Bezobjawowe wrodzone malformacje tkanki płucnej

Rozpoznawanie, profilaktyka i leczenie chorób wewnętrznych, choroby wieku starszego, choroby zakaźne, układu oddechowego, diabetologia, alergie.
admin. med.

Bezobjawowe wrodzone malformacje tkanki płucnej

Post autor: admin. med. »

Bezobjawowe wrodzone malformacje tkanki płucnej – argumenty przemawiające za leczeniem operacyjnym
Opracowanie redakcyjne na podstawie: The argument for operative approach to asymptomatic lung lesions
Singh R., Davenport M.
Seminars in Pediatric Surgery, 2015; 24: 187–195

Opracował lek. Oskar Zgraj

Skróty: CCAM – wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc; CTM – wrodzone malformacje w klatce piersiowej; PPB – pleuropulmonary blastoma
Wprowadzenie

Wraz z coraz większą liczbą obrazowych badań prenatalnych zwiększa się również liczba wykrywanych malformacji płucnych. Częstość rozpoznawania tego rodzaju zmian w badaniach prenatalnych szacuje się na 0,81/10 000 przebadanych płodów (badanie w ramach projektu EUROCAT European Surveillance of Congenital Anomalies). Obecnie w krajach rozwiniętych około 90% malformacji płucnych wykrywa się prenatalnie.
Diagnostyka

Najczęściej podejrzenie rozpoznania ustala się na podstawie ultrasonografii płodu wykonywanej w 18.–20. tygodniu ciąży. Stwierdzenie w badaniach prenatalnych obrazu charakterystycznego dla wrodzonej malformacji płucnej nie jest jednak równoznaczne z ustaleniem rozpoznania. Podejrzenie wrodzonej maflormacji płucnej można potwierdzić dopiero po wykonaniu badań postnatalnych. Złotym standardem diagnostyki wrodzonych malformacji tkanki płucnej pozostaje tomografia komputerowa. Większość autorów zaleca odroczenie tego badania u dzieci, u których po urodzeniu nie ma niepokojących objawów ze strony układu oddechowego, do około 1.–2. miesiąca życia. Ma to polepszyć jakość oceny zmiany. Ostateczne potwierdzenie rozpoznania stanowi badanie histologiczne wyciętej tkanki.
Obecnie stosowane terminy, takie jak wrodzone malformacje w klatce piersiowej (congenital thoracic malformations – CTM) oraz wrodzone malformacje dróg oddechowych i płuc (congenital pulmonary airway malformations), nie odpowiadają konkretnym rozpoznaniom histologicznym. Mogą być natomiast przydatne w zbiorczym omawianiu wrodzonych patologii tkanki płucnej. Hipoteza Langstona dotycząca powstawania wrodzonych wad tkanki płucnej zakłada, że wszystkie one mogą mieć wspólną przyczynę embriologiczną.

W skład pojęcia malformacji tkanki płucnej wchodzą:

wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc (congenital cystic adenomatoid malformation – CCAM)
sekwestracje płucne (wewnątrz- i zewnątrzpłatowe)
wrodzona rozedma płatowa
zdwojenia jelita głowowego
torbiele i przetoki bronchogenne.


W okresie prenatalnym u mniej niż 5% płodów z rozpoznaną wadą tkanki płucnej dochodzi do powikłań pod postacią niewydolności krążenia i obrzęku płodu. Około 20% dzieci po urodzeniu ma objawy niewydolności oddechowej. U pozostałych noworodków nie stwierdza sie żadnych niepokojących objawów.
Sposób postępowania różni się istotnie w zależności od tego, czy po urodzeniu występują objawy ze strony układu oddechowego, czy objawów nie ma.

Leczenie operacyjne i podejście interwencyjne

Większość autorów jest zgodna co do modelu postępowania zakładającego leczenie operacyjne zmian objawowych. Za objawowe uważa się malformacje prowadzące do niewydolności oddechowej, powodujące efekt masy z uciskiem i przesunięciem śródpiersia, które skutkują nawracającymi lub niedającymi się wyleczyć infekcjami płucnymi, odmę opłucnową, z przetoką oskrzelowo-opłucnową włącznie (w przypadku pęknięcia powierzchownie położonej upowietrznionej zmiany).
Problem kliniczny stanowią całkowicie bezobjawowe zmiany wykryte zarówno po urodzeniu jak i w okresie życia płodowego. Możliwe algorytmy postepowania różnią się znacznie; ich stosowanie w dużym stopniu zależy od preferencji chirurga (ryc.).
Operacja wycięcia bezobjawowej zmiany w zamyśle chirurgów preferujących taki sposób postępowania ma zapobiec rozwojowi powikłań (jak zakażenia tkanki płucnej, które mogą prowadzić do powstania ropnia płuca, ropniaka opłucnej, odmy opłucnej, oraz objawów związanych z efektem masy, który może wywołać powiększająca się zmiana). Odsetek powikłań u dzieci z pozostawioną bezobjawową zmianą nie jest duży (w metaanalizie opublikowanej w 2009 r. na łamach „Journal of Pediatric Surgery” M. Stanton i wsp. donieśli o 3,2% spośród 505 dzieci), jednak powikłania mogą się pojawić nagle, mieć ciężki przebieg i zagrażać życiu nawet 15% wszystkich pacjentów z pierwszymi objawami po okresie noworodkowym.
Drugim istotnym argumentem przmawiającym za interwencją chirurgiczną u dziecka bez objawów jest zapobieganie rozwojowi nowotworu w obrębie wady. Ryzyko nowotworzenia dotyczy przede wszystkim CCAM ale także torbieli bronchogennej. Najczęstszym nowotworem rozwijającym się w obrębie rzeczonych zmian jest rak oskrzelikowo-pęcherzykowy (bronchoalveolar carcinoma). Jest on zazwyczaj wykrywany w 5. dekadzie życia, ale opisywane są również przypadki, gdy rozpoznanie ustalono w wieku dziecięcym. a także pojedynczy przypadek nowotworu stwierdzonego u noworodka. Innym nowotworem związanym z CTM jest pleuropulmonary blastoma syndrome (PPB), który rozpoznaje się zazwyczaj przed 6. rokiem życia. Różnicowanie pomiędzy CCAM a PPB może być trudne nie tylko w badaniach obrazowych, ale również w badaniu histologicznym. Opisany w piśmiennictwie jest też pojedynczy przypadek raka śluzowo-naskórkowego. W obrębie torbieli bronchogennej może dojść do rozwoju raka płaskonabłonkowego, raka oskrzelikowo- pęcherzykowego a nawet mięsaka mięśniowego gładkokomórkowego. Częstość transformacji nowotworowej w obrębie wrodzonych malformacji płucnych jest trudna do określenia, jednak stanowi istotny problem kliniczny.
W wielu badaniach wykazano przewagę planowego zabiegu usunięcia wrodzonej malformacji płucnej nad odpowiednikiem w trybie pilnym. Dotyczy to zarówno liczby powikłań (3-krotnie) jak i śmiertelności (10-krotnie: 0,3% vs 3%) związanej z operacją.
Uważa się, że u dzieci, u których dokonano resekcji tkanki płucnej przed ukończeniem 2. roku życia istnieją szanse na uzyskanie jej kompensacyjnego wzrostu, co miałoby zapobiec pogorszeniu czynności układu oddechowego w przyszłości.

Ryc. Schemat postępowania w razie wykrycia wrodzonej malformacji płucnej
Leczenie zachowawcze

Przeciwnicy operacyjnego leczenia bezobjawowych malformacji płucnych tłumaczą swój punkt widzenia powikłaniami i ryzykiem związanym z zabiegiem i znieczuleniem, brakiem wiarygodnych danych szacujących częstość transformacji nowotworowej, ryzykiem leczenia zmian podlegających inwolucji oraz błędnie rozpoznanych a także przeszacowaniem odsetka powikłań przy pozostawieniu malformacji.
W podejściu zachowawczym możliwe są 2 warianty postępowania. Jeden z nich nazywany w piśmiennictwie angielskojęzycznym nihilizmem polega na wykonaniu w okresie niemowlęcym jednorazowo tomografii komputerowej, ustaleniu rozpoznania a następnie pouczeniu rodziców. Kontrola kliniczna oraz ewentualna interwencja mają się odbyć, jeśli pojawią się objawy związane z obecnością malformacji. Drugi wariant postępowania zachowawczego opiera się na prowadzeniu regularnych kontroli klinicznych i regularnym wykonywaniu badań obrazowych, co w praktyce wiąże się z corocznym wykonywaniem tomografii komputerowej, gdyż ocena zmiany uwidocznionej na radiogramach klatki piersiowej lub dzięki obrazowaniu techniką rezonansu magnetycznego nie jest wystarczająca.
Badania dotyczące szkodliwości tomografii komputerowej oraz jej wpływu na rozwój nowotworów podają różne proporcje (od 1:2000 do 1:500) nowych zachorowań w stosunku do liczby wykonanych badań, jednak ryzyko to jest realne i dotyczy zwłaszcza nowotworów układu krwiotwórczego i nerwowego.
W doniesieniu z Kanady z 2005 roku zaprezentowano interesujące opracowanie dotyczące zachowawczego podejścia do leczenia wrodzonych malformacji płucnych. Opisano w nim wyniki leczenia 129 dzieci, spośród których u niemal 50% wdrożono postępowanie zachowawcze. Równocześnie w tym samym ośrodku wykryto 5 przypadków PPB. Autorzy doniesienia sugerują zachowanie szczególnej ostrożności wobec zmian torbielowatych o średnicy ponad 3 cm, które nie były wykryte prenatalnie, gdyż mogą one być zmianami nowotworowymi.
Podsumowanie

Znaczna liczba autorów rekomenduje planowe usunięcie malformacji tkanki płucnej także w przypadkach bezobjawowych. Zwykle poleca się wykonanie operacji w okresie niemowlęcym, a więc przed ukończeniem przez dziecko 1. roku życia, aby uniknąć najczęstszych powikłań infekcyjnych oraz z uwagi na potencjalną możliwość kompensacyjnego wzrostu tkanki płucnej. W razie wystąpienia objawów termin zabiegu należy przyspieszyć. Operację można wykonać z dostepu przez torakotomię lub torakoskopowo. Czas trwania operacji przez torakotomię i torakoskopowo jest porównywalny, jeśli wykonuje je doświadczony chirurg. Operacje torakoskopowe niosą z sobą mniejsze ryzyko wystąpienia pooperacyjnej deformacji klatki piersiowej oraz dają lepszy efekt kosmetyczny. Zdaniem niektórych autorów większość operacji polegających na wycięciu wrodzonych malformacji płucnych może być wykonana techniką laparoskopową także u noworodka. Wyjątek stanowi operacja wrodzonej rozedmy płatowej z uwagi na brak możliwości uzyskania odpowiedniej przestrzeni roboczej.

W oryginale 78 pozycji piśmiennictwa
źródło:mp.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post