Chłoniak Hodgkina - diagnoza

Choroby nowotworowe, ich rozpoznawanie oraz leczenie.
Asystentka

Chłoniak Hodgkina - diagnoza

Post autor: Asystentka »

Najczęstszym objawem HL jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia), choć u 10% chorych obserwuje się ból węzłów po spożyciu alkoholu. Choroba zwykle rozpoczyna się jako proces miejscowy, rozprzestrzeniający się drogą naczyń limfatycznych. Ponad 80% chorych zgłasza się z powodu limfadenopatii obwodowej zlokalizowanej powyżej przepony (węzły chłonne szyjne, nadobojczykowe, pachowe), z towarzyszącym powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersia. W miarę postępu choroby powiększone węzły chłonne tworzą twarde i zbite pakiety. U 60-80% chorych zajęte są węzły szyjne, u 6-20% – węzły pachowe, a u 6-10% – węzły pachwinowe. Duża masa węzłowa w śródpiersiu może być przyczyną duszności, uporczywego kaszlu lub zespołu żyły głównej górnej. Zajęcie śledziony występuje w około 30% przypadków. U 10-20% chorych występuje jedynie limfadenopatia poniżej przepony. Rzadko zajęte są: pierścień Waldeyera, węzły tylne śródpiersia oraz węzły krezkowe. Także rzadka jest lokalizacją pozawęzłowa – wówczas choroba może szerzyć się przez ciągłość lub drogą naczyń krwionośnych. Do najczęstszych lokalizacji pozawęzłowych należą: płuca, wątroba, szpik kostny i kości.

Powiększeniu węzłów chłonnych często nie towarzyszą żadne objawy. U 25-30% chorych występują jednak objawy ogólne, systemowe tzw. objawy B: niezwiązana z infekcją gorączka powyżej 38 stopni C, nocne poty oraz utrata masy ciała większa niż 10% w ciągu 6 miesięcy.

Podstawą rozpoznania jest ocena histopatologiczna węzła chłonnego lub preparatu z tkanki zajętej przez proces chorobowy. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa nie jest badaniem, na podstawie którego możemy postawić wiarygodne rozpoznanie.

Wyróżniamy 2 podstawowe typy choroby (na podstawie klasyfikacji WHO 2016 nowotworów z komórek limfoidalnych, histiocytów i komórek dendrytycznych):

typ klasyczny (cHL, classical Hodgkin Lymphoma) – obejmujący około 95% przypadków – komórki RS zawsze barwią się dodatnio na CD30 i CD15, niekiedy także na CD20, natomiast są ujemne
w barwieniu na CD45.
typ nieklasyczny - guzkowy z przewagą limfocytów (NLPHL – nodular lymphocyte predominant hodgkin lymphoma) – około 5% przypadków – komórki typu „popcorn” cechują się nadekspresją CD20 i CD45, natomiast nie barwią się na
CD30 i CD15.

Typ klasyczny podzielony jest histopatologicznie na 4 podtypy:

stwardnienie guzkowe (NS, nodular sclerosis) – 60-80%
mieszanokomórkowy (MC, mixed-cellularity) – 15-20%
bogaty w limfocyty (LR, lymphocyte rich) – 5%
ubogi w limfocyty (LD, lymphocyte-depleted) – <1%

W tabeli 1 przedstawiono klasyfikację histopatologiczną chłoniaka Hodgkina na podstawie klasyfikacji WHO 2016 wraz z częstością występowania.

Tabela 1. Klasyfikacja histopatologiczna chłoniaka Hodgkina wg WHO 2016

Typ (podtyp) chłoniaka Hodgkina


Częstość występowania

klasyczny chłoniak Hodgkina (HL)

– HL ze stwardnieniem guzkowym (nodular sclerosis, NS)
40-80%

– HL mieszanokomórkowy (mixed cellularity, MC)
15-20%

– HL bogaty w limfocyty (lymphocyte rich, LR)
>5%

– HL z zanikiem limfocytów (lymphocyte depleted, LD)


< niż 1%

nieklasyczny chłoniak Hodgkina guzkowy z przewagą limfocytów (nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)


5-10%



Podtyp stwardnienie guzkowe zwykle rozpoznawany jest u młodych chorych, szczególnie kobiet, na wczesnym etapie wyłącznie w lokalizacji nadprzeponowej. Podtyp MC występuje zwykle w lokalizacji podprzeponowej lub u mężczyzn w zaawansowanym stadium choroby. Podtyp LD o przebiegu agresywnym rozpoznawany jest u osób starszych lub zakażonych wirusem HIV. Rokowanie w podtypie MC i LD jest gorsze niż w NS. Podtyp LR, często mylony z nieklasycznym typem NLPHL, występuje głównie u starszych mężczyzn w postaci ograniczonej, z dobrym rokowaniem. Typ NLPHL występuje najczęściej u mężczyzn i zwykle objawia się ograniczonym zajęciem węzłów chłonnych, bez objawów systemowych. Choroba może przebiegać z zajęciem węzłów chłonnych krezkowych, zwykle bez zajęcia śródpiersia. Typ NLPHL ma tendencje do późnych nawrotów oraz około 13% ryzyko transformacji do chłoniaków nieziarniczych, szczególnie chłoniaka rozlanego z dużych komórem B (DLBCL, diffuse large B cell lymphoma).

Chłoniak Hodgkina powinien być różnicowany z chłoniakami nieziarniczymi nie-Hodgkina (NHL, non-Hodgkin lymphoma) takimi jak: pierwotny chłoniak śródpiersia B komórkowy (PMBCL, primary mediastinal B cell lymphoma), chłoniaki rozlane z dużych komórek B (DLBCL, diffuse large B cell lyphoma), chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL, anaplastic large cell lymphoma).
Badania laboratoryjne i obrazowe zalecane w diagnostyce:

morfologia krwi obwodowej z rozmazem (często obserwuje się limfopenię, granulocytozę, niedokrwistość i nadpłytkowość),
ma znaczenie rokownicze we wczesnych stadiach choroby, koreluje z odpowiedzią na leczenie oraz nawrotem choroby,
CRP,
dehydrogenaza mleczanowa (LDH, lactate dehydrogenase),
albuminy – jako czynnik rokowniczy w stadiach zaawansowanych,
beta2-mikroglobulina,
badania biochemiczne wydolności wątroby i nerek,
TSH (przed planowaną radioterapią okolic szyi lub śródpiersia),
panel wirusowy: HBsAg, antyHBc, antyHCV, antyHIV,
elektrokardiogram, echokardiogram z oceną frakcji wyrzutowej lewej komory oraz parametrów rozkurczowych przed leczeniem antracyklinami,
mielogram i trepanobiopsja szpiku dla potwierdzenia zajęcia szpiku przez proces zasadniczy,
RTG klatki piersiowej,
PET-CT (PET, pozytronowa tomografia emisyjna, positron emission tomography) (CT – tomografia komputerowa, computed tomography) do oceny radiologicznej i metabolicznej zaawansowania choroby przed rozpoczęciem leczenia, wczesnej oceny terapii oraz kontroli po zakończeniu procesu terapeutycznego,
rezonans magnetyczny (MR, magnetic resonance) – do różnicowania zmian w OUN oraz zmian naciekowych w tkankach miękkich,
badania czynnościowe płuc przy indywidualnych wskazaniach.

Przed rozpoczęciem leczenia należy udzielić szczegółowego poradnictwa w zakresie antykoncepcji i zachowania płodności kobietom i mężczyznom w wieku rozrodczym. U młodych mężczyzn przed rozpoczęciem leczenia należy rozważyć krioprezerwację nasienia.

źródło: hematoonkologia.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post