Idiopatyczne włóknienie płuc - patogeneza i różnicowanie

Rozpoznawanie, profilaktyka i leczenie chorób wewnętrznych, choroby wieku starszego, choroby zakaźne, układu oddechowego, diabetologia, alergie.
Asystentka

Idiopatyczne włóknienie płuc - patogeneza i różnicowanie

Post autor: Asystentka »

Różnicowanie w idiopatycznym włóknieniu płuc w szczególności z przewlekłą postacią alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych oraz chorobami autoimmunizacyjnymi jest bardzo ważne. Podobnie należy domagać się od radiologia jednoznacznej oceny zmian w płucach ze względu na kryteria kwalifikacji do leczenia – mówi prof. Jan Kuś z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Idiopatyczne włóknienie płuc jest to przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc o nieznanej przyczynie, postępujące, powodujące włóknienie, ograniczone do płuc. W obrazie mikroskopowym odpowiada zwykłemu śródmiąższowemu zapaleniu płuc –UIP. Rozpoznanie może postawić jedynie klinicysta, ale należy pamiętać, że przy jednoznacznej ocenie radiologa, że w płucach są zmiany charakterystyczne dla UIP, w razie niejednoznacznej oceny patomorfologa, można pokusić się o diagnozę. W razie sytuacji odwrotnej jedynie o stwierdzenie możliwości wystąpienia IPF.

Choroba dotyczy przede wszystkim osób starszych po 50 roku życia. Wcześniej występuje rzadko w sytuacji przypadków rodzinnych. Choroba jako taka także należy do rzadkich. Zachorowań jest 5 na 100 tys. na rok. Jednak po 65 roku życia zachorowalność może wynosić nawet 100, a chorobowość jest 3-4 razy większa. Rokowanie jest gorsze niż w większości nowotworów, stąd chorzy nie mogą pozostawać bez leczenia i ważne jest, że do refundacji w Polsce został zakwalifikowany pierwszy lek.

Patogeneza choroby pozostaje nieznana i złożona, wcześniejsze badania nad cytokinami odpowiedzialnymi za nią wielokrotnie już zawiodły. W teorii może dochodzić do uszkodzenia nabłonka pęcherzyków przez nieznany czynnik zewnętrzny. Palenie papierosów i wiek to jedynie czynniki ryzyka. Uszkodzenie pneumocytów pierwszego typu stanowi sygnał do pobudzenia pneumocytów drugiego rzędu, co prowadzi do wydzielania cytokin pobudzających fibroblasty. Cytokiny są najważniejsze w procesie włóknienia, stąd leki, które je hamują powinny hamować określone cytokiny. Fibroblasty zaś wytwarzają elementy tkanki włóknistej takie jak kolagen i niszczą pęcherzyki. Im więcej fibroblastów tym gorsze rokowanie ma chory, choć przebieg choroby może być różny; ciężki lub wolny.

Jakie są kryteria rozpoznania IPF? To wykluczenie znanej przyczyny włóknienia (narażenie środowiskowe, przewlekła postać AZPP, choroba tkanki łącznej, reakcja na leki, ) oraz stwierdzenie cech UIP w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości - HRCT ( u chorych bez biopsji). Należy pamiętać, że u 40 procent chorych podejrzanych o IPF ma miejsce alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych. I ta choroba stanowi pierwsze różnicowanie. Ale obejmuje ono także choroby tkanki łącznej szczególnie przy wysokich przeciwciałach, choć wysokie przeciwciała spotyka się także w IPF.

Jakie są kryteria tomografii do rozpoznania pewnego UIP? To lokalizacja podpłucnowa i przypodstawna, siateczka, plaster miodu i rozstrzenia z pociągania, brak cech uważanych za niezgodne z UIP. Od radiologa należy domagać się jednoznacznej oceny zmian w płucach i jednoznacznego opisu, bo takie są wymogi programu lekowego. Trzeba też pamiętać, że większość chorych nie kwalifikuje się do biopsji, którą jednak trzeba wykonać w sytuacji niejednoznaczności opisu radiologicznego, a przy stwierdzeniu możliwości UIP. Trzeba też pamiętać, że ocena radiologiczna ma większą wagę niż patomorfologiczna.

Co może wykluczać IPF? Podwyższony poziom leukocytów oraz cechy pułapki powietrza.

Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości pozostaje więc podstawowym badaniem w kierunku IPF, choć pewne nadzieje budzą także markery z krwi takie jak osteopontyna, białko D surfaktantu i metaloproteinaza 7.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post