Niedoczynność kory nadnerczy

Choroby przysadki mózgowej, tarczycy, nadnerczy, jajników.
admin. med.

Niedoczynność kory nadnerczy

Post autor: admin. med. »

prof. dr hab. med. Tomasz Bednarczuk, Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Data utworzenia: 06.12.2012
Ostatnia modyfikacja: 07.12.2012
Opublikowano w Medycyna Praktyczna 2012/10

Od Redakcji: Artykuł zawiera odpowiedzi na wybrane pytania zadane podczas XXXVII Zjazdu Towarzystwa Internistów Polskich i XI Krajowej Konferencji Szkoleniowej Towarzystwa Internistów Polskich "INTERNA 2012", w dniach 13 i 14 kwietnia br. w Sali Kongresowej Pałacu Kultury i Nauki w Warszawie.

Skróty: GKS - glikokortykosteroid(y), NKN - niedoczynność kory nadnerczy,

Pytanie 1. Jak często kontrolować pacjenta z niedoczynnością kory nadnerczy i jakie badania powinno się wykonać podczas takiej kontroli?
Chory z niedoczynnością kory nadnerczy (NKN) wymaga stałej opieki w poradni endokrynologicznej. Częstość wizyt jest ustalana indywidualnie (co najmniej 2 razy w roku), a zakres badań zależy od stosowanego leczenia substytucyjnego.

Substytucja glikokortykosteroidowa (lekiem z wyboru jest hydrokortyzon) jest wskazana u wszystkich chorych z NKN (pierwotną i wtórną). Monitorowanie polega na dokładnej ocenie klinicznej pod kątem objawów nadmiaru glikokortykosteroidów (GKS; bezsenność, nawracające zakażenia, wzmożone łaknienie, przyrost masy ciała, obrzęki kończyn dolnych, nadciśnienie tętnicze, hiperglikemia, hipokaliemia) lub niedoboru GKS (zmęczenie, osłabienie mięśni, ból mięśni, brak łaknienia, nudności, utrata masy ciała, hiperpigmentacja [w pierwotnej NKN], hipotensja, hipoglikemia, hiperkaliemia). Należy również przypominać choremu, że istnieje wiele sytuacji stresowych, kiedy należy zwiększyć dawkę GKS lub podać lek pozajelitowo.
Substytucję mineralokortykosteroidową (9α-fludrokortyzon) stosuje się prawie u wszystkich chorych z pierwotną NKN (we wtórnej NKN nie jest konieczna). Skuteczność leczenia ocenia się klinicznie (występowanie hipotensji ortostatycznej świadczy o zastosowaniu zbyt małej dawki leku, a obecność nadciśnienia tętniczego lub obrzęków - o konieczności zmniejszenia dawki) oraz za pomocą badań laboratoryjnych poprzez pomiar stężeń sodu, potasu oraz aktywności reninowej osocza (badanie najbardziej czułe).
Substytucja androgenowa (dehydroepiandrosteron) nie jest rutynowo zalecana chorym z NKN. Monitorowanie leczenia polega na ocenie stężenia DHEA-S w surowicy po 24 godzinach od przyjęcia leku (powinno się mieścić w przedziale wartości referencyjnych dla wieku). Pojawienie się objawów nadmiaru androgenów (trądziku, łysienia czy hirsutyzmu) jest wskazaniem do zmniejszenia dawki.

Pytanie 2. Czy można ocenić ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności kory nadnerczy po wieloletniej kortykoterapii (np. Encorton przez 8 lat), gdy próbuje się zakończyć leczenie? Kiedy podejrzewać w tej sytuacji przewlekłą niewydolność kory nadnerczy? Czy należy oznaczyć kortyzol lub wykonać inne badanie?
Przewlekłe leczenie GKS (>3 tyg) w dawce leczniczej (ponadsubstytucyjnej, tj. >7,5 mg/d prednizonu) jest związane z ryzykiem rozwoju wtórnej NKN i wymaga stopniowego odstawiania. Nagłe odstawienie GKS może spowodować zagrażającą życiu ostrą niewydolność kory nadnerczy. W zależności od indywidualnej wrażliwości, dawki GKS oraz czasu jego stosowania czynność osi przysadkowo- nadnerczowej powraca po upływie 2-24 miesięcy od odstawienia leku; czasami wtórna NKN jest trwała. W piśmiennictwie można znaleźć różne schematy odstawienia GKS, ale nie ma danych wskazujących na przewagę któregoś z nich nad pozostałymi. Oto w uproszczeniu jeden z możliwych schematów odstawienia GKS (dawki dla prednizonu):
1) dawka >7,5 mg/d - początkowo szybka redukcja, np. o 2,5 mg co 3-4 dni
2) następnie przy dawce 5-7,5 mg/d powolna redukcja GKS o 1 mg co 2-4 tygodni
3) przy dawce 5 mg/d zamiana na hydrokortyzon w dawce substytucyjnej 20 mg/d w 1-2 dawek podzielonych (leczenie takie jak we wtórnej NKN). Dokładnie monitorując stan kliniczny, podejmuje się próbę powolnego zmniejszania dawki hydrokortyzonu o 2,5 mg co tydzień do dawki 10 mg w 1 dawce dobowej i kontynuuje leczenie przez 2-3 miesięcy
4) po upływie 2-3 miesięcy próba dalszego zmniejszenia i odstawienia HCT. Przed próbą można oznaczyć stężenie kortyzolu rano lub wykonać test pobudzenia wydzielania kortyzolu za pomocą syntetycznego ACTH. Stężenie kortyzolu rano >15 µg/dl lub prawidłowe zwiększenie wydzielania kortyzolu w teście z syntetycznym ACTH wskazują na małe prawdopodobieństwo wtórnej NKN.
źródło: mp.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post