Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych. Objawy i leczenie

Profilaktyką, choroby żeńskiego układu płciowego, zaburzenia miesiączkowania, antykoncepcja hormonalna, mechaniczna, naturalna, ciąża, niepłodność, nowotwory narządów rodnych, porady intymne
admin. med.

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych. Objawy i leczenie

Post autor: admin. med. »

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych (AFLP; Acute Fatty Liver of Pregnancy) jest chorobą wyjątkowo rzadką (występuje z częstością od 1/ 9000 do 1/13000 ciąż), jednak jeżeli jest późno rozpoznana, jest to choroba stanowiąca zagrożenie życia zarówno matki, jak i dla płodu. W ostatnim opracowaniu brytyjskim Confidential Enquiry into Maternal Deaths" (1988-1990)24 odnotowano pięć zgonów z powodu stłuszczenia wątroby ciężarnych, a w okresie poprzednich trzech lat (1985-1987) sześć zgonów. Choroba ta, przez niektórych uważana za odmianę stanu przedrzucawkowego25, częściej występuje u pierwiastek. Istnieje związek z otyłością, męską płcią płodów (stosunek 3: 1) i ciążą mnogą. Typowa pacjentka to kobieta w trzecim trymestrze ciąży manifestująca objawy gestozy. Wysoka śmiertelność matek i płodów może być mniejsza niż początkowo uważano (85%), ponieważ obecnie są rozpoznawane i odpowiednio leczone przypadki o łagodniejszym przebiegu. Nowsze badania określają śmiertelność u matek na około 20-30%, a śmiertelność okołoporodową na 20-50%.

OBJAWY KLINICZNE

Objawy zwykle występują po 30. tygodniu ciąży, często na krótko przed terminem porodu, są to stopniowo pojawiające się nudności, brak łaknienia, złe samopoczucie. Nadciśnienie i białkomocz zwykle są niewielkie. Silne wymioty i bóle brzucha powinny naprowadzić lekarza na rozpoznanie. Żółtaczka zwykle pojawia się w ciągu dwóch tygodni od pierwszych objawów, może wystąpić wodobrzusze. Czynność wątroby jest nieprawidłowa, obserwuje się różnego stopnia (od 3- do 10-krotnego) zwiększenie się stężenia aminotransferaz i podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej. Może dojść do piorunującej niewydolności wątroby z encefalopatią wątrobową i rozsianym wykrzepianiem śródnaczyniowym (DIC) oraz do niewydolności nerek. Obserwowano również objawy typowe dla moczówki prostej26. Dwa charakterystyczne objawy ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych, które mogą być pomocne w diagnostyce różnicowej z zespołem HELLP (tab. 3) to głęboka hipoglikemia i wyraźna hiperurykemia (nieproporcjonalna do innych objawów stanu przedrzucawkowego). Jeżeli nie występuje zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, to znacznie rzadziej niż w zespole HELLP obserwowana jest trombocytopenia.

Biopsja wątroby, ze specjalnym barwieniem na tłuszcze lub badanie w mikroskopie elektronowym umożliwia pewną diagnozę. Charakterystyczne zmiany histopatologiczne to drobnokropelkowe nacieczenia tłuszczowe hepatocytów (stłuszczenie) w centralnej części zrazika, z zaoszczędzeniem strefy wokół naczynia wrotnego, z towarzyszącą lub też nieobecną niewielką reakcją zapalną, lub martwicą hepatocytów. Chociaż biopsja wątroby jest bardzo użyteczna w różnicowaniu ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych z innymi postaciami piorunującej niewydolności wątroby, które nie wymagają natychmiastowego ukończenia ciąży, to jednak nie zawsze jest konieczna. Proponuje się inne, mniej inwazyjne metody diagnostyczne, takie jak: rezonans magnetyczny, tomografię komputerową (CT) czy ultrasonografie. W CT może być widoczne osłabienie sygnału, sugerujące nacieczenia tłuszczowe, ale również często spotykany jest prawidłowy obraz wątroby 27.

POSTĘPOWANIE

Optymalne postępowanie po rozpoznaniu ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych polega na szybkim ukończeniu ciąży. Takie postępowanie poprawia rokowanie dla matki i dziecka. Pacjentki w ciężkim stanie wymagają opieki wielospecjalistycznego zespołu lekarskiego na oddziale intensywnej terapii. Hipoglikemia i zaburzenia układu krzepnięcia muszą być intensywnie leczone przed porodem. Aby wyrównać hipoglikemię, konieczne może być podanie dużych objętości 50% roztworu glukozy. W razie wskazań podaje się świeżo mrożone osocze i albuminy. W niektórych przypadkach stosuje się plazmaferezę. Niewydolność

wielonarządowa może wymagać kontrolowanego oddechu i dializ. Pacjentki z piorunującą niewydolnością wątroby i encefalopatią powinny być przetransportowane do specjalistycznego oddziału zajmującego się chorobami wątroby. U pacjentek z piorunującą postacią niewydolności wątroby, u których nie występują objawy nieodwracalnej niewydolności wątroby, pomimo zakończenia ciąży i intensywnego leczenia wspomagającego należy rozważyć ortotopowy przeszczep wątroby 28. Po porodzie zwykle następuje nagły zwrot w objawach klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych. Jeżeli kobieta przeżyje początkowy okres choroby, zwykle następuje całkowite wyzdrowienie, bez przewlekłego uszkodzenia wątroby. Na podstawie ograniczonej liczby dostępnych danych wydaje się, że nawroty zdarzają się rzadko, ale są trzy doniesienia o przypadkach nawrotu choroby29, 30, więc w kolejnych ciążach należy dokładnie kontrolować czynność wątroby.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post