Otoskleroza – rozpoznanie i postępowanie

Rozpoznawanie, profilaktyka i leczenie chorób wewnętrznych, choroby wieku starszego, choroby zakaźne, układu oddechowego, diabetologia, alergie.
admin. med.

Otoskleroza – rozpoznanie i postępowanie

Post autor: admin. med. »

dr hab. n. med. Jerzy Tomik
Katedra i Klinika Otolaryngologii UJ CM w Krakowie
Wstęp

Jedną z przyczyn niedosłuchu jest choroba błędnika kostnego, zwana otosklerozą, powodująca unieruchomienie strzemiączka w okienku owalnym. Pierwszy opis unieruchomienia strzemiączka przedstawił Valsalva w 1735 r., natomiast termin „otoskleroza” wprowadził w 1894 r. Politzer na podstawie wyniku badania histopatologicznego.

Kliniczna postać otosklerozy występuje u ok. 0,3-0,4% populacji europejskiej, jest przyczyną od 5% do 9% wszystkich niedosłuchów oraz ok. 20% niedosłuchów przewodzeniowych. Choroba ta dwukrotnie częściej dotyczy kobiet, w ok. 70% przypadków występuje obustronnie, a pierwsze jej objawy przypadają zwykle na trzecią dekadę życia. Niezwykle rzadko otosklerozę rozpoznaje się u dzieci.

Etiologia otosklerozy nie jest dokładnie poznana. Przyjmuje się, że jest ona następstwem interakcji wielu czynników. Do najważniejszych przyczyn zalicza się:

czynniki genetyczne – 50–70% przypadków tej choroby występuje rodzinnie, najczęściej jest dziedziczona autosomalnie dominująco
zaburzenia immunologiczne – reakcja autoimmunologiczna przeciwko torebce błędnika oraz zwiększone miano przeciwciał przeciwko kolagenowi typu II
zaburzenia hormonalne i enzymatyczne – u osób chorych na otosklerozę obserwuje się wzrost usiarczanowania glikozaminoglikanów w macierzy kostnej, niszczenie komórek rzęsatych przez trypsynę, co powoduje niedosłuch czuciowo-nerwowy, ponadto stwierdza się niedobór parathormonu i zmniejszenie ekspresji jego receptora
infekcje wirusowe – bodziec do rozwoju ognisk otosklerozy stanowi zwłaszcza infekcja wirusem odry.

Objawy kliniczne

Główny objaw występujący w otosklerozie to niedosłuch. Ma on charakter postępujący, w ok. 70% przypadków jest obustronny, ale niekoniecznie symetryczny (tj. niekoniecznie obustronnie taki sam), rozwija się zwykle na przestrzeni wielu lat. U kobiet w ciąży i w okresie laktacji obserwuje się nasilenie dolegliwości. Ze względu na powolny rozwój niedosłuchu chory przez dłuższy czas nie zdaje sobie z niego sprawy i dopiero w momencie, gdy sięga on 25–30 dB w uchu lepiej słyszącym, zauważa utratę słuchu. Niedosłuch może mieć charakter przewodzeniowy (ok. 80%) lub mieszany (ok. 15%), a w przypadku uszkodzenia ucha wewnętrznego – czuciowo-nerwowy (ok. 5% przypadków). Często chorzy mówią ciszej, ponieważ dobrze słyszą swój własny głos przewodzony drogą kostną. Charakterystyczne w tym okresie jest również lepsze słyszenie w hałasie. Wynika to z faktu, że w tych warunkach osoby zdrowe mówią głośniej, a hałas wpływa maskująco na współistniejące szumy uszne (objaw zwany paracusis Willisi).

Kolejny objaw występujący w otosklerozie – szumy uszne – może występować wraz z niedosłuchem albo wyprzedza go o kilka miesięcy, a nawet lat. Szumy występują u ok. 60% chorych, zdecydowanie częściej u kobiet. Mają różny charakter oraz stopień nasilenia, a dokładny mechanizm ich powstawania nie jest znany. Obecność szumów usznych zazwyczaj wskazuje na uszkodzenie ucha wewnętrznego w przebiegu procesu otosklerotycznego.

Zawroty głowy i zaburzenia równowagi o różnym stopniu nasilenia występują u ok. 30% chorych na otosklerozę. Spotykane są zwykle u osób starszych, często w przypadkach niedosłuchu jednostronnego.
Rozpoznanie otosklerozy

Rozpoznanie otosklerozy ustala się na podstawie wywiadu, badania przedmiotowego, badania z użyciem stroików – prób stroikowych (Rinnego oraz Webera) – oraz rutynowych badań audiometrycznych i elektronystagmografii. Niekiedy wykonuje się także badania obrazowe. Zwykle pełny zakres badań diagnostycznych przeprowadza się w warunkach oddziału laryngologicznego.

Badanie przedmiotowe obejmuje otoskopię, podczas której można uwidocznić szeroki przewód słuchowy zewnętrzny, pokryty ścieńczałą skórą, brak woskowiny oraz niekiedy przeświecanie przez cienką błonę bębenkową różowej błony śluzowej wzgórka (promontorium) (objaw Schwartza).

W warunkach ambulatoryjnych pomocne może być badanie stroikami 256 Hz, 512 Hz oraz 1024 Hz. Ujemna próba Rinnego w uchu z niedosłuchem przewodzeniowym oraz lateralizacja w kierunku ucha z większym niedosłuchem w próbie Webera potwierdza rozpoznanie otosklerozy. Próba Gellego, która określa ruchomość strzemiączka w okienku owalnym, jest patologiczna – oznacza to, że przy zmianie ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym nie zmienia się głośność słyszanego tonu zarówno na drodze powietrznej, jak i kostnej. Rzadziej wykonuje się próbę Schwabacha, w której czas przewodnictwa kostnego chorego porównuje się z badającym. W przypadku otosklerozy jest on wydłużony.

Badanie audiometryczne słuchu obejmuje:

audiometrię tonalną
audiometrię słowną
audiometrię impedancyjną.

W audiometrii tonalnej w początkowym okresie choroby stwierdza się niedosłuch przewodzeniowy, szczególnie dla niższych częstotliwości, który osiąga maksymalnie wartość 60 dB. Zachowana jest tzw. rezerwa ślimaka, krzywe progowe mają charakter wznoszący; często stwierdza się charakterystyczne załamanie krzywej przewodnictwa kostnego o głębokości 10-20 dB dla częstotliwości 2000 Hz (załamek Carharta). W przypadku uszkodzenia ucha wewnętrznego zmniejsza się rezerwa ślimaka, a krzywe przewodnictwa powietrznego i kostnego mają kształt poziomy lub lekko opadający dla wysokich częstotliwości.

W audiometrii słownej odsetek zrozumienia mowy jest mniejszy niż 80%, natomiast audiometria impedancyjna mieści się w granicach normy (typ A). Jednym z wczesnych objawów otosklerozy są zaburzenia odruchu z mięśnia strzemiączkowego. W początkowej fazie występuje nieprawidłowy, dwufazowy odruch, później wraz z postępem choroby i unieruchomieniem strzemiączka odruch ten zanika najpierw ipsilateralnie (po tej samej stronie ciała), a następnie kontralateralnie (po przeciwnej stronie).

Elektronystagmografię przeprowadza się u chorych, u których występują zawroty głowy lub zaburzenia równowagi. Pozwala ona ocenić stan pobudliwości błędników oraz obecność oczopląsu. Jest też użytecznym wskaźnikiem przy wyborze kolejności przeprowadzenia zabiegu operacyjnego w przypadku obustronnej otosklerozy.

Badania obrazowe, zwłaszcza tomografia komputerowa, pozwalają określić rozległość zmian otosklerotycznych w obrębie otoczki błędnika, strzemiączka oraz płytki okienka owalnego. Wykonuje się je w sytuacjach wątpliwych; są również przydatne przy wyborze operowanego ucha w przypadku obustronnej otosklerozy.
Diagnostyka różnicowa
Otosklerozę należy różnicować z:

tympanosklerozą – unieruchomienie kosteczek słuchowych z zachowaną błoną bębenkową – często zmiany chorobowe występują w obrębie błony bębenkowej
wrodzonym unieruchomieniem kosteczek słuchowych – niedosłuch od urodzenia
chorobami tkanki łącznej i kostnej powodującymi unieruchomienie strzemiączka (osteogenesis imperfecta) – obecność innych, pozausznych objawów choroby podstawowej
przerwaniem ciągłości łańcucha kosteczek (np. po urazie).

Leczenie

Dotychczas nie jest znany sposób skutecznego zapobiegania otosklerozie oraz powstrzymania jej rozwoju, dlatego też stosuje się dwie metody leczenia tej choroby oraz wspomaganie narządu słuchu:

leczenie zachowawcze
leczenie operacyjne
protezowanie narządu słuchu (aparat słuchowy).

Leczenie zachowawcze stanowi próbę zahamowania postępu choroby poprzez zmniejszenie resorpcji kości w obrębie okienka owalnego. W tym przypadku stosuje się fluorek sodu, którego dodatkowe działanie, wpływające hamująco na enzymy proteolityczne, zmniejsza ich toksyczny wpływ na ucho wewnętrzne. Lek podaje się doustnie w dawce 40–50 mg/dobę, często w skojarzeniu z preparatami wapnia oraz witaminy D, i stosuje się przez ok. 2 lata. Wśród wskazań do tego typu leczenia wymienia się: zaburzenia przedsionkowe, ślimakową postać otosklerozy (postępujący niedosłuch mieszany lub czuciowo-nerwowy) oraz czasowe przeciwwskazania do leczenia operacyjnego. Leczenie fluorem jest przeciwwskazane w okresie ciąży, wzrostu, przewlekłego zapalenia stawów, nerek oraz w kamicy nerkowej.

Postępowanie operacyjne jest podstawowym sposobem leczenia otosklerozy. Nie wpływa ono na przyczyny powstawania tej choroby, lecz poprawia stan słuchu chorego poprzez przywrócenie prawidłowej ruchomości w obrębie okienka owalnego. Wskazanie do leczenia chirurgicznego stanowi niedosłuch przewodzeniowy z rezerwą ślimakową 15 dB i więcej dla częstotliwości mowy potocznej oraz odsetek zrozumienia mowy w audiometrii słownej poniżej 80%. W przypadku obustronnego upośledzenia słuchu zawsze należy operować ucho gorzej słyszące. W sytuacji uzyskania podobnych wyników badania audiometrycznego słuchu o wyborze operowanego ucha decyduje subiektywna ocena stanu słuchu przedstawiona przez chorego.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego otosklerozy obejmują: aktywny proces zapalny ucha środkowego, perforację błony bębenkowej, współistniejącą chorobę Meniere’a, jedyne słyszące ucho, odbiorcze upośledzenie słuchu, ciążę oraz zły stan ogólny chorego.

Zabieg operacyjny wykonuje się głównie w specjalistycznych ośrodkach klinicznych w znieczuleniu miejscowym po uprzedniej premedykacji albo w znieczuleniu ogólnym. Zaletę operacji w znieczuleniu miejscowym stanowi bezpośredni kontakt z chorym, możliwość kontrolowania poprawy stanu słuchu oraz ewentualnego podrażnienia ucha wewnętrznego. Po operacji pacjent wymaga zwykle kilkudniowej obserwacji w warunkach szpitalnych.

Początki chirurgii strzemiączka sięgają 1876 roku. Od tego czasu metoda ta przechodziła wiele etapów rozwoju i znacznie się zmieniła. Istotą leczenia operacyjnego jest przywrócenie słyszenia dwuokienkowego poprzez zastąpienie unieruchomionego strzemiączka protezą. Znane metody przeprowadzania zabiegów operacyjnych różnią się zakresem otwarcia okienka owalnego, jego uszczelnienia, sposobem wykonania otworu w płytce strzemiączka oraz rodzajami zastosowanej protezy.

Obecnie wykonuje się trzy rodzaje zabiegów chirurgicznych (według kryterium podziału wielkość otwarcia płytki strzemiączka):

stapedektomia – usuwa się całą płytkę wraz z suprastrukturą strzemiączka (główka oraz odnogi strzemiączka), a protezę uszczelnia się kawałkiem żyły, mięśnia skroniowego lub tkanki łącznej
stapedektomia częściowa – usuwa się część płytki strzemiączka wraz z suprastrukturą, a protezę uszczelnia się tkanką łączną
stapedotomia – „małe okienko” – usuwa się suprastrukturę strzemiączka, a w płytce wykonuje mały otwór wielkością dopasowany do średnicy protezy; całość można uszczelnić kawałkami tkanki łącznej lub tłuszczowej.


Ryc. 1. Stapedektomia (wg Jahrsdoerfera i Helmsa)

Usunięcie płytki lub wykonanie w niej otworu przeprowadza się za pomocą odpowiednich narzędzi mikrochirurgicznych. Najczęściej stosuje się perforatory, mikrohaczyki lub mikrowiertarki. W ciągu ostatnich lat wprowadzono nowe rozwiązania, wykorzystując do celów chirurgii strzemiączka laser CO2, argonowy i KTP-532.


Ryc. 2. Stapedotomia (wg Jahrsdoerfera i Helmsa)
Powikłania okołoperacyjne

Częste:

zawroty głowy – mają zwykle charakter przejściowy i powstają w wyniku podrażnienia błędnika, obecności przetoki perylimfatycznej lub zbyt długiej protezki
szumy uszne – często ustępują samoistnie, ich obecność może świadczyć o obecności przetoki perylimfatycznej lub odbiorczego uszkodzenia słuchu
zaburzenia smaku – wiążą się z uszkodzeniem lub całkowitym przerwaniem struny bębenkowej, ustępują zwykle po kilku miesiącach
odbiorcze uszkodzenie słuchu – najczęściej spowodowane jest odsysaniem perylimfy, uszkodzeniem ucha wewnętrznego podczas manewrów w obrębie okienka owalnego oraz zbyt długą protezą
przetoka perylimfatyczna – jest następstwem niedostatecznego uszczelnienia otworu w płytce strzemiączka.

Rzadkie:

niedowład lub porażenie nerwu twarzowego
perforacja błony bębenkowej
rozłączenie w stawie młoteczkowo-kowadełkowym
martwica wyrostka długiego kowadełka
zsunięcie się protezki z wyrostka długiego kowadełka
zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

(kliknij, by powiększyć)
Ryc. 3. Zalecenia diagnostyczno-terapeutyczne Polskiego Towarzystwa Otolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi

1–5% pacjentów nie zgłasza ustąpienia objawów po leczeniu operacyjnym.

Po zabiegu pacjent nie powinien podróżować samolotem przez około 3–6 miesięcy, a pływać około 3 miesiące. Nurkowanie po zabiegu jest przeciwwskazane bezterminowo.
źródło: mp.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post