Wodonercze wrodzone, Odpływ pęcherzowo-moczowodowy

Choroby układu moczowo-płciowego, zaburzenia i potrzeby seksualne.
admin. med.

Wodonercze wrodzone, Odpływ pęcherzowo-moczowodowy

Post autor: admin. med. »

Moczowód olbrzymi, Wada liczby moczowodów, Zastawka cewki tylnej, Niezstąpienie jądra, Wodniak jądra, Spodziectwo, Stulejka
Wodonercze wrodzone
Wodonercze wrodzone jest wynikiem tzw. przeszkody podmiedniczkowej, czyli zwężenia na poziomie połączenia miedniczki nerkowej z moczowodem, upośledzającego transport moczu. Skutkiem jest poszerzenie miedniczki i kielichów z postępującą, w zależności od stopnia przeszkody i czasu, destrukcją miąższu nerkowego, co w badaniach obrazowych widoczne jest jako jego zcieńczenie. Występuje prawie dwukrotnie częściej u chłopców, w 10-40% obustronnie. Powszechna obecnie obrazowa diagnostyka prenatalna pozwala na stwierdzenie tej wady już w życiu płodowym, jednak najczęściej bywa rozpoznawana przed 5 rokiem życia. Wcale nierzadko przebiega bezobjawowo, a pierwsze dolegliwości pojawiają się dopiero w wieku dorosłym. Może współistnieć z innymi wadami narządów układu moczowego, a także innych narządów.
Przyczyny wewnętrzne, czyli dotyczące budowy i czynności samej ściany moczowodu w jego odcinku przymiedniczkowym to zaburzenia w rozwoju mięśni okrężnych, tworzących ten odcinek lub też przewaga w nim włókien kolagenowych nad elastycznymi włóknami mięśniowymi. Wrodzone przyczyny zewnętrzne to anomalia naczyniowa, w której przebieg tętnicy podmiedniczkowej lub też dodatkowej, krzyżujących się z moczowodem powoduje przez ucisk albo prawdziwe zwężenie, albo też upośledza perystaltykę tego odcinka moczowodu, co wywołuje identyczny do zwężenia skutek.
Objawy przeszkody podmiedniczkowej są inne u niemowląt i u starszych dzieci. U tych pierwszych najczęściej pojawia się zakażenie dróg moczowych, czasem o charakterze septycznym, z ogólnymi objawami towarzyszącymi, takimi jak niedobór wagi i wzrostu, gorszy rozwój. U starszych dzieci oprócz zakażenia pojawia się często ból brzucha (niekoniecznie okolic lędźwiowych), wymioty i nudności. Incydentalnie może pojawić się nadciśnienie tętnicze.
U noworodków, u których stwierdzono wodonercze w ultrasonografii prenatalnej, należy wykonać USG w pierwszych 48 godzinach życia i powtórzyć ją po 7-10 dniach dla oceny dynamiki zmian. Ultrasonografia jest pierwszym badaniem u wszystkich dzieci podejrzewanych o wady układu moczowego. Wykazuje poszerzenie miedniczki nerkowej, często o kształcie kulistym, i – różnego stopnia – kielichów nerkowych, a także stan (szerokość) miąższu nerkowego. Badaniem oceniającym zarówno morfologię układu kielichowo-miedniczkowego, jak i czynność nerki jest urografia dożylna, która najczęściej pozwala na postawienie ostatecznego rozpoznania. Niezwykle ważne jest wykonanie podczas niej późnych zdjęć po kilku, a nawet kilkunastu godzinach, co po pierwsze pozwala nieraz na dokładną ocenę czynności nerki i stopnia poszerzenia miedniczki, z drugiej zaś zdolność jej opróżnienia z kontrastu, będącą wprost wypadkową zaawansowania przeszkody. W ostatnich latach w wielu ośrodkach urografia bywa zastępowana renografią izotopową, która znacznie dokładniej ocenia czynność i stopień uszkodzenia nerki. Również rezonans magnetyczny bywa wykorzystywany w diagnostyce wodonercza. U niektórych dzieci należy uzupełnić diagnostykę wykonaniem cystografii mikcyjnej.
Tylko u nielicznych dzieci, z niewielkim poszerzeniem układu kielichowo-miedniczkowego i prawidłowym miąższem, można decydować się na ich systematyczną obserwację. Większość wymaga leczenia chirurgicznego, polegającego najczęściej na wycięciu zwężenia i ponownemu zespoleniu miedniczki z moczowodem, z likwidacją lub ominięciem ewentualnej przeszkody zewnętrznej. Można tego dokonać albo klasyczną metodą chirurgiczną, albo też z dostępu laparoskopowego. Jeszcze innym możliwym sposobem jest wewnętrzne rozcięcie zwężenia na drodze endoskopowej. Zawsze obowiązuje skrupulatna, wieloletnia obserwacja dzieci, polegająca na powtarzaniu badań obrazowych, kontroli czynności nerek i bakteriologicznej.
Odpływ pęcherzowo-moczowodowy
Pęcherz moczowy spełnia rolę zbiornika moczu wydzielanego przez nerki. Po wypełnieniu pęcherza mocz zostaje z niego wydalony podczas aktu mikcji. W prawidłowych warunkach nie przedostaje się on wstecznie do moczowodów. Zapobiega temu budowa połączenia moczowodowo-pęcherzowego. Jego niewydolność i nieprawidłowa czynność – niezależnie od przyczyn – powoduje upośledzenie mechanizmu zastawkowego i cofanie się moczu z pęcherza do górnych dróg moczowych. Stan taki nazywa się odpływem pęcherzowo-moczowodowym (refluxus vesico-ureteralis – VUR).
Zjawisko to znane jest od 1833 r., kiedy to Semblinoff opisał odpływ wsteczny u królików. W 1893 r. Levin i Goldschmidt wykazali współistnienie odpływu i zakażenia dróg moczowych, a także związek zmian ciśnienia śródpęcherzowego z jego występowaniem. Od tego czasu wielu badaczy zajmowało się zarówno anatomią, jak i czynnością tego fragmentu dróg moczowych, który jest odpowiedzialny za występowanie odpływu.
Budowa połączenia pęcherzowo-moczowodowego
Śródścienny odcinek moczowodu składa się z włókien podłużnych. W okolicy ujścia moczowodu włókna tworzące jego sklepienie łączą się z włóknami tworzącymi dno, a następnie rozpościerają na zewnątrz i łączą się z podobnymi, wychodzącymi z drugiego moczowodu. Ciągnąc się dalej w kierunku ogonowym tworzą powierzchowną warstwę trójkąta pęcherza, która kończy się na wzgórku nasiennym u mężczyzn, a u kobiet powyżej ujścia zewnętrznego cewki moczowej. Od punktu położonego ok. 2 cm ponad pęcherzem moczowód otoczony jest zewnętrzną warstwą podłużnych mięśni gładkich, zwanych osłonką Waldeyera. Osłonka ta przechodzi przez ścianę pęcherza łącząc się z nią luźno poprzez kilka włókien mięśnia wypieracza. Włókna osłonki po wniknięciu do pęcherza łączą się z włóknami osłonki moczowodu przeciwnego i tworzą głęboką warstwę trójkąta pęcherza, kończącą się w okolicy szyi pęcherza. Przebieg włókien mięśniowych moczowodu i osłonki Waldeyera sprawia, że przypęcherzowy i śródścienny odcinek moczowodu oraz trójkąt pęcherza, a także cewka tylna wchodzą w skład jednej struktury czynnościowej.
W związku z taką budową połączenia jego czynność zapobiegająca cofaniu się moczu ma charakter zarówno bierny, jak i czynny. Mechanizm bierny polega na uciśnięciu moczowodu przy każdym wzroście ciśnienia śródpęcherzowego, natomiast czynny na pociąganiu ujścia i zamykaniu światła obwodowej części moczowodu podczas skurczu mięśnia wypieracza.
Skurcz zespołu moczowodowo-trójkątowego zaczyna się wcześniej, a kończy później niż skurcz wypieracza, dzięki czemu podczas całego aktu mikcji ujście moczowodu jest całkowicie zamknięte.
Najistotniejsze znaczenie dla sprawnego działania mechanizmu zastawkowego ma długość podśluzówkowego odcinka moczowodu (5 mm u noworodków, 13-15 mm u osobników dorosłych).
Występowanie i podział
Odpływ wsteczny jest w każdym wieku zjawiskiem patologicznym. Częstość wykrywania odpływu jest odwrotnie proporcjonalna do wieku. Może występować w życiu płodowym, prowadząc zwykle do dysplazji nerek. Występuje 3-4 razy częściej u dziewczynek, częściej przebiega obustronnie. Opisano skłonność do rodzinnego występowania odpływu. Może współistnieć z innymi wadami narządów układu moczowego, a także z wadami innych narządów.
Wyróżnia się odpływy pierwotne i wtórne. Pierwotne są wywołane wrodzoną niedomogą któregokolwiek ze składników połączenia moczowodowo-pęcherzowego i skróceniem odcinka podśluzówkowego moczowodu. Wtórne powstają w wyniku zaburzeń układu moczowego, prowadzących do niewydolności połączenia. Mogą to być: przeszkoda podpęcherzowa, dysfunkcja neurogenna pęcherza, stan zapalny pęcherza moczowego, uszkodzenia jatrogenne. Odpływy wtórne występują rzadziej i stanowią ok. 30% wszystkich.
Rozpoznanie
Odpływ pęcherzowo-moczowodowy występuje u 12-59% dzieci z zakażeniem dróg moczowych, z czego wynika konieczność badania urologicznego u wszystkich dzieci z udokumentowanym bakteriomoczem.
Podstawowym i koniecznym badaniem jest cystografia mikcyjna. Po podaniu kontrastu do pęcherza (poprzez cewkę moczową lub przezskórne nakłucie pęcherza) wykonuje się zdjęcia rentgenowskie podczas mikcji i bezpośrednio po jej zakończeniu. Obszar zdjęcia musi obejmować okolicę cewki moczowej i sięgać aż do górnego bieguna nerek. W przypadku istnienia odpływu zakontrastowany mocz widoczny jest w moczowodach i układach kielichowo-miedniczkowych. Rozpoznanie dopełniają: USG, tracąca obecnie na znaczeniu urografia, czasem cystoskopia, a w wypadku zmian bliznowatych w nerkach badania izotopowe. W ostatnich latach duże znaczenie przypisuje się zaburzeniom czynnościowym dolnych dróg moczowych, dla rozpoznania których konieczne jest wykonanie badania urodynamicznego. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są rzadko wykorzystywane.
Podstawę klasyfikacji stanowią obrazy uzyskane podczas cystografii mikcyjnej. Od lat obowiązuje podział pięciostopniowy, zależny od wysokości odpływu, poszerzenia moczowodu i układu kielichowo-miedniczkowego oraz zmian w sklepieniach kielichów nerkowych, w którym V stopień znamionuje najcięższe zmiany destrukcyjne.
Następstwa
W prawidłowych warunkach ciśnienie wewnątrz układu kielichowo-miedniczkowego wynosi 4-7 cm słupa wody. Cofający się mocz powoduje wzrost ciśnienia, które w skrajnych przypadkach może osiągać 100-120 cm słupa wody. Przy wzroście ciśnienia do ok. 50 cm słupa wody pękaniu mogą ulec załamki kielichów. Dochodzi wówczas do odpływu kielichowo-kanalikowego lub donerkowego (intrarenal reflux – IRR). Mocz przedostaje się poprzez kanaliki wyprowadzające i zbiorcze do nefronów. Współistniejące zakażenie doprowadza do stanu zapalnego miąższu nerek, które goi się zawsze przez wytworzenie blizn. Proces bliznowacenia najszybciej występuje i najczęściej jest zlokalizowany w biegunach nerki.
Bliznowacenie doprowadza do nieodwracalnej utraty nefronów i stanowi najgroźniejszy skutek odpływu pęcherzowo-moczowodowego. Rozległość bliznowacenia można ocenić w USG, a najdokładniej w badaniu izotopowym (scyntygrafia). Uszkodzenie nerek spowodowane odpływem i bliznowaceniem nosi nazwę nefropatii refluksowej. Do jej powstania konieczne jest współistnienie odpływu pęcherzowo-moczowodowego, odpływu kielichowo-kanalikowego i zakażenia. W czterostopniowej klasyfikacji nefropatii IV, najcięższy stopień to nieczynna, mała, zwłókniała nerka.
Utrata nefronów doprowadza do niewydolności nerek. Ok. 30% dializ u dzieci i 10% u dorosłych wykonuje się z powodu niewydolności nerek będącej wynikiem odpływu pęcherzowo-moczowodowego.
Wzrost ciśnienia śródnerkowego jest powodem upośledzenia ukrwienia nerki. Ponadto proces niszczenia dotyczy również naczyń. Oba te czynniki wpływają na powstanie nadciśnienia tętniczego, które występuje u ok. 4% dzieci z odpływem.
Leczenie
Celem każdego rodzaju leczenia jest wyeliminowanie odpływu, a przez to ochrona nerki przed zakażeniem i postępującym niszczeniem. Leczenie może być zachowawcze, operacyjne lub endoskopowe. Zachowawcze polega na wyeliminowaniu zakażenia, zlikwidowaniu przeszkody podpęcherzowej i utrzymaniu dziecka w fazie bezbakteryjnej w oczekiwaniu na wzrost podśluzówkowego odcinka moczowodu.
Wybór sposobu leczenia ma mniejsze znaczenie niż kontrola bakteriologiczna, bowiem zmiany nefropatyczne (bliznowacenie) utrzymują się lub występują równie często po leczeniu operacyjnym, jak po zachowawczym. Wykazano jednak, że odpływy pod wpływem postępowania zachowawczego ustępują tym szybciej, im niższy stopień odpływu. Odpływy IV° ustępują czasem po wielu latach, V° mają znikome szanse na ustąpienie. Uprawnione jest zatem stanowisko, że te właśnie odpływy powinny być leczone zabiegowo. Dzieci z odpływami niższych stopni najczęściej nie wymagają leczenia operacyjnego, ale na decyzję muszą wpływać następujące czynniki: wiek, nawroty zakażenia, obecność blizn, tolerancja leków, dostępność do badań bakteriologicznych, warunki środowiskowe. Ważną rolę w prawidłowym leczeniu odpływów odgrywa coraz częściej sonografia prenatalna. U noworodków, u których stwierdzano w życiu płodowym poszerzenie układów kielichowo-miedniczkowych lub też nierówne zarysy nerek świadczące o nefropatii powinno się zastosować natychmiast po urodzeniu profilaktykę przeciwbakteryjną w postaci amoksycyliny 50 mg/dobę, a w pierwszym lub drugim miesiącu życia wykonać cystografię mikcyjną. Wyprzedza się w ten sposób pierwszy incydent zakażenia i zmniejsza możliwość występowania (postępowania) bliznowacenia nerek.
W wypadku stwierdzenia w badaniu urodynamicznym zaburzeń czynnościowych, takich jak np. dysfunkcja wypieraczowo-zwieraczowa konieczne staje się czasem długotrwałe leczenie farmakologiczne.
Leczenie operacyjne zapoczątkowane w 1952 r. przez Hutcha, przeszło burzliwą ewolucję, owocującą opisaniem kilkudziesięciu metod. Próbę czasu wytrzymało kilka, a ich wspólną cechą jest wytworzenie odpowiednio długiego odcinka podśluzówkowego moczowodu, który powinien skośnie przebiegać przez ścianę mięśniową pęcherza.
Dokonując przeglądu metod operacyjnych stosowanych w ciągu ponad 60 lat, dostrzec można dążenie do jak największego uproszczenia operacji i zmniejszenia jej inwazyjności. Wyrazem tego dążenia jest wprowadzenie w 1984 r. przez O`Donella i Puri endoskopowego leczenia odpływu. Polega ono na wstrzyknięciu w ścianę trójkąta, pod ujście moczowodu pasty teflonowej, kolagenu lub innej substancji w celu mocnego podparcia i względnego wydłużenia podśluzówkowego odcinka moczowodu, a także zmiany konfiguracji ujścia.
Powikłania po operacjach antyrefluksowych w wyspecjalizowanych ośrodkach są stosunkowo rzadkie. U części dzieci (od 4-25%) po udanych operacjach utrzymuje się lub nawraca zakażenie dróg moczowych. Często przebiega bezobjawowo i jest izolowanym zapaleniem pęcherza, czasem jednak ma charakter odmiedniczkowego zapalenia nerek, spowodowanego przede wszystkim przez posiadające zdolności adhezyjne szczepy Escherichia coli.
Skuteczność współcześnie stosowanych operacji antyrefluksowych jest wysoka i sięga 95-98%, a leczenia endoskopowego ok. 60-80%. Wczesne rozpoznanie wady, profilaktyka przeciwbakteryjna i odpowiednie leczenie dają szanse zdecydowanej większości dzieci na normalne życie w przyszłości, w żadnym jednak razie nie zwalniają z bardzo skrupulatnej kontroli lekarskiej.
Moczowód olbrzymi
Moczowód olbrzymi (megaureter) to znacznego stopnia poszerzenie moczowodu. Przyczyną może być zwężenie ujścia moczowodu (megaureter obturacyjny) lub odpływ pęcherzowo-moczowodowy (megaureter refluksujący). U części dzieci nie stwierdza się jednak ani odpływu, ani zwężenia i taki moczowód olbrzymi nazywa się idiopatycznym. Etiologia tego ostatniego nie jest do końca jasna, ale jest na pewno związana z zaburzeniami w budowie błony mięśniowej moczowodu i jej unerwieniem.
Objawem dominującym, jak w wielu wadach narządów układu moczowego, jest zakażenie dróg moczowych. Leczenie z wyjątkiem postaci przebiegających bez wodonercza jest operacyjne. Jedynie u niemowląt można czasem przyjąć postawę wyczekującą licząc na cofnięcie się poszerzenia wraz z wyleczeniem zakażenia.
Wada liczby moczowodów
Zaburzenia rozwoju w życiu płodowym mogą skutkować rozmaitymi wariantami wad liczby moczowodów, z których najczęściej występującą jest wada podwójnego moczowodu. Odchodzą one od dwóch miedniczek nerkowych, zlokalizowanych w jednej nerce, która w ten sposób składa się z dwóch segmentów: górnego i dolnego. Moczowody mogą łączyć się ze sobą na różnej wysokości i uchodzić w pęcherzu jednym ujściem. Taki wariant nazywa się moczowodem zdwojonym. Inną często spotykaną anomalią jest obecność dwóch moczowodów, uchodzących do pęcherza dwoma odrębnymi ujściami i taką wadę nazywa się moczowodem podwójnym. W takiej sytuacji moczowód odprowadzający mocz z segmentu górnego nerki leży prawie zawsze niżej w pęcherzu, a drenujący segment dolny – wyżej. Zarówno moczowód podwójny, jak i zdwojony same w sobie nie są powodem do jakiegokolwiek leczenia. Dość często jednak towarzyszą im inne, spowodowane odmiennymi stosunkami anatomicznymi, wady, które mogą spowodować trwałe uszkodzenie miąższu nerki i te podlegają operacjom naprawczym.
Położenie ujść moczowodu podwójnego może wywołać sytuację, w której podśluzówkowy odcinek moczowodu położonego niżej w pęcherzu jest nadmiernie długi. Może to prowadzić do zwężenia ujścia, któremu czasem towarzyszy torbiel ujścia (ureterocele), a w rezultacie niejednokrotnie znaczne poszerzenie moczowodu i wodonercze górnego segmentu nerki. Przeciwnie, część podśluzówkowa moczowodu, z ujściem położonym wyżej może być tak krótka, że występuje odpływ pęcherzowo-moczowodowy ze wszystkimi jego skutkami. Nierzadko się zdarza, że obie te wady występują jednocześnie. Ze względu na zagrożenie postępującą destrukcją miąższu nerek większość tych wad wymaga leczenia operacyjnego.
Inną wadą współistniejącą z podwójnym moczowodem jest ektopia, czyli nieprawidłowe położenie ujścia moczowodu drenującego segment. górny nerki. Ujście takie może być zlokalizowane w bardzo różnych miejscach obwodowo od prawidłowego, a więc w szyi pęcherza, cewce moczowej, u dziewczynek nawet w pochwie czy macicy, u chłopców np. w najądrzu. Najczęściej jest znacznie zwężone, powodując przeszkodę w transporcie moczu i prowadząc do bardzo znacznego czasem poszerzenia moczowodu i układu kielichowo-miedniczkowego. U dzieci płci męskiej położone w cewce nigdy nie leży obwodowo od zwieracza zewnętrznego, w przeciwieństwie do dziewczynek, u których może być zlokalizowane w każdym odcinku cewki. Występuje wtedy zjawisko stałego wykapywania moczu w dzień i w nocy. Stan taki nazywa się moczeniem moczowodowym (enuresis ureterica) i wymaga usunięcia górnego segmentu nerki, po czym naturalnie dziewczynka natychmiast przestaje się moczyć.
Na koniec wspomnieć trzeba o bardzo spektakularnej wadzie towarzyszącej moczowodowi zdwojonemu. Jeśli moczowody łączą się ze sobą wysoko, w górnych swych odcinkach, może powstać zjawisko szybkiej zmiany ciśnień panujących w obu miedniczkach, co powoduje krążenie części moczu z jednej miedniczki do drugiej, tam i z powrotem. Nazywa się to odpływem moczowodowo-moczowodowym lub zespołem yo-yo (to była modna kiedyś zabawa) i wymaga naprawy chirurgicznej.
Omówione wady rozpoznaje się również po incydentach zakażenia dróg moczowych, a czasem dolegliwościach bólowych.
Zastawka cewki tylnej
Zastawkę tworzą nadmiernie rozwinięte fałdy błony śluzowej tylnej cewki, sięgające od dystalnego brzegu wzgórka nasiennego do boków cewki sterczowej. Zastawka jest pozostałością przedniej części błony, będącej pochodną przewodu przyśródnerczowego Mullera, odpowiednikiem błony dziewiczej u płci żeńskiej Występuje raz na 5-8 tysięcy żywo urodzonych chłopców. Opisano występowanie rodzinne, co może świadczyć o predyspozycji genetycznej.
Rozróżnia się dwa typy zastawki. Typ I prawdopodobnie spowodowany jest złą interakcją pomiędzy zanikaniem przewodów Wolffa a tworzeniem się zatoki moczowo-płciowej ok. 7 tygodnia życia płodowego i przybiera postać dwóch fałdów rozbiegających się bocznie od wzgórka. Typ II reprezentuje końcowy rezultat defektu embriologicznego przepony moczowo-płciowej i ma wygląd błony z pośrodkowo położonym wąskim światłem.
Zastawka stanowi najcięższą i najgroźniejszą dla życia dziecka formę przeszkody podpęcherzowej.
Objawy są zależne od wieku. Do 2 roku życia oprócz nawracającego zakażenia dróg moczowych z rzutami gorączki, a w najcięższych przypadka urosepsy, obserwuje się zaburzenia rozwoju ogólnego i wzrostu, niedobór wagi, biegunkę, wymioty. Między 2 a 5 rokiem życia nawracającemu zakażeniu towarzyszą zaburzenia oddawania moczu (częstomocz, dysuria, przerywany strumień, moczenie nocne), bóle brzucha, czasem krwiomocz.
Przeszkoda prowadzi do zaburzeń czynności tak nerek, jak i pęcherza, sprzyja powstaniu kamicy moczowej, czasem występuje nadciśnienie tętnicze nerkowopochodne.
Zaburzenia funkcji nerek wyrażają się spadkiem filtracji kłębkowej (GFR), obniżeniem zdolności zagęszczania moczu, zachwianiem równowagi kwasowo-zasadowej oraz upośledzeniem zdolności nerek do wzrostu i dojrzewania. Należy dobitnie podkreślić, że w razie zaniechania leczenia czynność nerek systematycznie pogarsza się, doprowadzając prawie zawsze do skrajnej niewydolności
Zmiany w pęcherzu manifestują się hiperrefleksją mięśnia wypieracza, utratą podatności i w rezultacie do rozstrzeni narządu.
W diagnostyce, oprócz oczywistych badań laboratoryjnych i bakteriologicznych podstawową rolę spełniają badania obrazowe. Uretrocystografia mikcyjna pozwala na bezpośrednie uwidocznienie zastawki, scyntygrafia ocenia stopień uszkodzenia nerek. Czasem pomocna bywa urografia. Badanie urodynamiczne pozwala na podział chłopców na grupy z podwyższonym i prawidłowym ciśnieniem śródpęcherzowym. Uretrocystoskopia spełnia ważną rolę diagnostyczną, jest również drogą do zlikwidowania przeszkody.
Leczenie zależy zarówno od wieku, jak i – przede wszystkim – od stanu ogólnego dziecka. U chłopców w dobrym stanie polega na pierwotnej likwidacji zastawki. Zabieg przeprowadza się endoskopowo, a zastawkę poddaje się nacięciu (elektroincisio) lub wycięciu (electroresectio) przy pomocy pętli elektroresektora odpowiednio małego kalibru. U niemowląt możliwa jest laceracja (rozerwanie) zastawki przy pomocy wypełnionego balonu cewnika Foleya. Dzieci z objawami ciężkiej niewydolności nerek lub septycznego zakażenia układu moczowego muszą być poddani w pierwszym rzędzie stabilizacji funkcji nerek. Czasowe odprowadzeniu moczu, najczęściej obustronna przezskórna przetoka nerkowa ma na celu wyrównanie zaburzeń biochemicznych i elektrolitowych i opanowanie zakażenia. Dopiero wtedy można przeprowadzić właściwą operację naprawczą czyli likwidację zastawki.
U wielu chłopców nie jest to postępowanie wystarczające.. Dość często konieczne jest leczenie farmakologiczne (alfa-adrenolityki) dla zwiotczenia szyi pęcherza moczowego lub zniesienia dyssynergii zwieraczowo-wypieraczowej. U części konieczne jest przeszczepienie moczowodów. Schyłkowa niewydolność nerek wymaga dializoterapii. Ze wszystkich przeszczepów nerki u dzieci ok. 6% stanowią chłopcy, u których przyczyną niewydolności byłą zastawka cewki tylnej.
Niezstąpienie jądra
Jądra zstępują do moszny w życiu płodowym, czasem w pierwszych tygodniach po urodzeniu. Jeśli w 6 miesiącu życia nie stwierdza się ich obecności w mosznie lub nie da się ich do niej sprowadzić, należy rozpoznać niezstąpienie. Spowodowane bywa albo czynnikami hormonalnymi, albo przeszkodą anatomiczną na drodze zstępowania. Jądro niezstąpione najczęściej można wymacać w kanale pachwinowym, czasem jednak nie udaje się go w ogóle odnaleźć. Badanie niejednokrotnie nie jest łatwe ze względu na stosunkowo grubą warstwę tkanki tłuszczowej u niemowląt. Brak jądra zarówno w mosznie jak i w kanale pachwinowym może świadczyć albo o lokalizacji w jamie brzusznej, albo o wrodzonym jego braku. Pomocna w rozpoznaniu jest ultrasonografia.
Należy podkreślić, że jądro okresowo pojawiające się w mosznie (np. podczas kąpieli) lub możliwe do sprowadzenie podczas palpacji nie jest jądrem niezstąpionym i nie wymaga leczenia, prawdziwe zaś niezstąpienie wymaga każdorazowo konsultacji specjalistycznej (chirurg lub urolog dziecięcy).
U części chłopców z obustronnym niezstąpieniem możliwe jest leczenie hormonalne (choriongonadotropina). Pozostali wymagają leczenia operacyjnego, polegającego na sprowadzeniu jądra do moszny i odpowiedniego jego umocowania (orchidopexio). Jeśli niezstąpieniu towarzyszy przepuklina, leczenie operacyjne jest koniecznością. Operację należy przeprowadzić w pierwszych dwóch latach życia, aby zapobiec późniejszym zaburzeniom spermatogenezy.
Wodniak jądra
Wodniak jest zgromadzonym płynem pomiędzy osłonkami jądra. W badaniu palpacyjnym charakteryzuje się gładką powierzchnią i elastycznością. Stwierdzany bezpośrednio po urodzeniu stanowi zjawisko fizjologiczne i wchłania się najczęściej po kilku tygodniach. Przebieg jest bezbólowo. Utrzymujący się wodniak należy różnicować przede wszystkim z nowotworem, który ma nierówną, często guzowatą powierzchnię, a także z przepukliną mosznowa. Skręt jadra cechuje się bólem, obrzękiem moszny i pogarszającym się stanem dziecka. W każdej sytuacja patologia jądra jest wskazaniem do konsultacji specjalistycznej, a przy podejrzeniu skrętu – do natychmiastowej hospitalizacji.
Spodziectwo (hypospadiasis) jest wadą rozwojową, w której ujście cewki moczowej nie jest położone na szczycie żołędzi, lecz na powierzchni grzbietowej prącia. Może być zlokalizowane w każdym miejscu wzdłuż przebiegu cewki. W najlżejszych postaciach leży w obrębie żołędzi, najcięższe to spodziectwo kroczowe. Wadzie często towarzyszy skrzywienie prącia oraz zwężenie ujścia cewki moczowej. Leczenie jest zawsze operacyjne, które powinno się przeprowadzić w pierwszych latach życia chłopca.
Stulejka (phimosis) jest zwężeniem otworu napletkowego, który nie pozwala na odprowadzenie napletka do wysokości rowka. Może stanowić przeszkodę w odpływie moczu, manifestującą się u niemowląt balonowatym rozdęciem napletka podczas mikcji. W skrajnych przypadkach przeszkoda może być tak nasilona, że powoduje częściowe, lub nawet całkowite zatrzymanie moczu i wówczas musi być leczona operacyjnie. Jednak u większości chłopców stulejka jest zjawiskiem fizjologicznym, ustępującym w 2-3 roku życia, nie należy więc próbować forsownie odprowadzać napletka przed osiągnięciem tego wieku.
Zapamiętaj!
Udokumentowane zakażenie dróg moczowych, zawsze u chłopców, nawracające u dziewczynek, może wskazywać na wadę rozwojową i powinno być powodem badań specjalistycznych.
Utrzymujące się zaburzenia mikcji (bolesność, częstomocz, wąski strumień, nietrzymanie moczu) mogą być objawami wady wrodzonej i wymagają wyjaśnienia.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post