Niedokrwistość złośliwa

Choroby krwi i układu krwiotwórczego.
admin. med.

Niedokrwistość złośliwa

Post autor: admin. med. »

artykuł lekarza rodzinnego Marcina Pustkowskiego

Niedokrwistość Addisona-Biermera nazywano dawniej złośliwą, gdyż była chorobą nieuleczalną podobnie jak nowotwory. Dzisiaj, choć wiemy, co ją wywołuje i jak ją leczyć, pozostaje nadal poważną chorobą.

Niedokrwistość Addisona-Biermera wywołana jest brakiem witaminy B12 zwanej także kobalaminą lub cyjanokobalaminą. Przyczyną niedoboru zaś są zaburzenia w pracy układu pokarmowego, uniemożliwiające przyswajanie zawartej w różnych pokarmach witaminy. Niedobór tego związku jest poważny w skutkach, a wynika z jego roli w organizmie. Jego funkcja bowiem wiąże się z produkcją kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA) - niezbędnego w procesie tworzenia nowych komórek. Bierze on udział w produkcji czerwonych i białych krwinek (czyli erytrocytów i leukocytów).

Związek ten chroni też przed uszkodzeniem nerwy, uczestnicząc w tworzeniu otoczki mielinowej - izolującej komórki nerwowe i odgrywającej dużą rolę w prawidłowym przewodzeniu impulsów. Witamina B12 jest bardzo ważna dla utrzymania płodności oraz prawidłowego wzrostu i rozwoju dzieci.

Witamina B12 - dowiedz się jeszcze więcej w obszernym artykule

Gdzie szukać B12?

Źródłem tej witaminy jest przede wszystkim pożywienie, ale również w niewielkim stopniu produkują ją bakterie fizjologicznie bytujące w przewodzie pokarmowym. Pokarmy najbardziej bogate w B12 to mięso (w tym mięso ryb), jaja i podroby (wątróbki i płuca). Niestety podroby ze względu na dużą zawartość cholesterolu nie są polecanym źródłem tej witaminy.

W organizmie jest ona uwalniana w żołądku pod wpływem kwasu solnego i enzymów żołądkowych (pepsyny). Jednak wolna witamina narażona byłaby na szkodliwe, niszczące działanie enzymów trzustkowych i bakterii w jelicie cienkim. Dlatego jeszcze w żołądku wiązana jest przez tzw. czynnik wewnętrzny CastleŐa. Chorzy na chorobę Addisona-Biermera nie wytwarzają tego czynnika, w związku z czym nie mogą wchłaniać witaminy B12. Nie jest więc możliwy dalszy proces wchłaniania, gdzie kompleks witamina + czynnik wewnętrzny swobodnie przechodzi przez początkowy odcinek jelita cienkiego i w obecności wapnia oraz magnezu wchłania się do krwiobiegu razem z tzw. transkobalaminą - białkiem transportowym.

O objawach...

W zdrowym organizmie witamina B12 jest magazynowana w wątrobie i nerkach, a jej zapas wystarcza na długo. Nawet u osób z zaburzonym wchłanianiem, jak i przy dość ubogiej diecie w produkty mięsne (np. u wegetarian), niedobór nie ujawnia się od razu, ale dopiero po wyczerpaniu zawartości ustrojowego "magazynu".

Objawy choroby narastają stopniowo i są początkowo trudne do zdiagnozowania. Chory skarży się najpierw na narastające osłabienie, szybkie męczenie, bóle głowy, zaparcia lub biegunki, często pieczenie języka. Są to objawy trudne do zaobserwowania i jednocześnie charakterystyczne dla wielu typów niedokrwistości, w tym np. dla najczęstszej z nich - niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Brak witaminy B12 zaburza również czynność układu nerwowego. Pojawia się zatem niepokój, nieprzyjemne uczucie przebiegania prądu wzdłuż kończyn (zwane fachowo parestezjami). Mogą zdarzyć się również zaburzenia widzenia. Długotrwały niedobór witaminy B12 prowadzi także do zwyrodnienia określonych struktur w rdzeniu kręgowych (sznurów tylnych i bocznych), co jest czasami nieodwracalne. Pojawia się też ataksja, czyli niezborność ruchów. Chory ma trudności z prawidłowym zakresem ruchów zarówno w trakcie stania czy chodzenia, jak i w pozycji siedzącej. Może pojawić się depresja.

O rozpoznaniu choroby

Chorobę potwierdza badanie krwi. W morfologii, możliwej do wykonania w każdym laboratorium, obserwujemy tzw. niedokrwistość makrocytarną, czyli zmniejszoną ilość hemoglobiny i krwinek czerwonych we krwi przy ich zwiększonej objętości. Pod mikroskopem można także zaobserwować zmienione kształty krwinek czerwonych porównywane np. do kropli łzy. Poza zmniejszeniem ilości erytrocytów widać również spadek liczby leukocytów (białych krwinek) i płytek krwi.

Oprócz badania krwi rozpoznanie stawia się na podstawie badania szpiku. Biopsja szpiku polega na nakłuciu kolca biodrowego i pobraniu jego tkanki do strzykawki. Grudki szpiku rozsmarowuje się następnie na szkiełku i ogląda pod mikroskopem. Widać wtedy, że przy wzmożonych "wysiłkach" szpiku (pobudzenie produkcji krwinek czerwonych) występuje zahamowanie dojrzewania erytroblastów, czyli prekursorów erytrocytów.

Ponieważ istotą niedokrwistości Addisona-Biermera jest upośledzenie wchłaniania witaminy B12 w przewodzie pokarmowym, w celu potwierdzenia choroby wykonuje się także tzw. test Schillinga. Polega on na podaniu znakowanej radioaktywnym izotopem witaminy B12 i obserwowaniu (w wydalonym moczu), ile z podanej porcji wchłonęło się do organizmu.

Do diagnostyki niedokrwistości złośliwej służą również badania na obecność przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym żołądka (źródło czynnika wewnętrznego), przeciwko samemu czynnikowi wewnętrznemu oraz kompleksowi czynnik wewnętrzny + witamina B12, potwierdzające chorobę.

Dzięki badaniom wziernikowym żołądka (gastroskopia) stwierdza się zaburzone wchłanianie z układu pokarmowego, czyli tzw. zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka.

Jak ją leczyć?

Leczenie choroby polega na podawaniu brakującej witaminy B12. Początkowo podaje się ją domięśniowo w dawce 100-1000 mikrogramów codziennie, po uzyskaniu poprawy stosuje się ją raz w miesiącu w niższych dawkach.

Po 10-14 dniach leczenia wzrasta liczby erytrocytów we krwi, objawy natomiast mogą ustąpić wiele tygodni później. W okresie regeneracji oprócz witaminy B12 potrzebne jest również podawane doustnie żelazo oraz kwas foliowy.

Należy bardzo mocno podkreślić, że przy obecnym stanie wiedzy leczenie tej niedokrwistości należy stosować do końca życia. Nie potrafimy bowiem przerwać szkodliwego działania układu immunologicznego niszczącego błonę śluzową żołądka, a tym samym odbudować czynnik wewnętrzny potrzebny do prawidłowego wchłaniania witaminy.
Chybiony atak, czyli o mechanizmie choroby
Niedokrwistość Addisona-Biermera jest chorobą należącą do schorzeń autoimmunologicznych. W warunkach prawidłowych przy ataku organizmów chorobotwórczych nasz układ obronny (immunologiczny) tworzy przeciwciała i aktywuje komórki zwalczające intruzów. Przeciwciała (cząsteczki białka) wiążą się z określonym miejscem komórki bakteryjnej czy wirusowej, zwanej antygenem, unieszkodliwiając ją.

W przypadku chorób autoimmunologicznych w organizmie pojawiają się przeciwciała skierowane przeciwko własnym antygenom. W przypadku niedokrwistości złośliwej miejscem ataku jest komórka błony śluzowej żołądka.
Zalecaną dawką dobową witaminy B12 są 2 mikrogramy u dorosłych, 2,2 mikrograma u kobiet w ciąży oraz 2,6 mikrograma u karmiących matek. Witaminę tę trudno jest przedawkować - nadmiar jej jest po prostu wydalany z organizmu.

Występowanie choroby Addisona-Biermera zdarza się częściej u osób, w których rodzinach zaistniały choroby o podłożu immunologicznym.
źródło: resmedica.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post