Jak się opiekować chorym nad hemofilię

Choroby krwi i układu krwiotwórczego.
admin. med.

Jak się opiekować chorym nad hemofilię

Post autor: admin. med. »

Zalecenia dotyczące opieki nad chorym nad hemofilię
Nowe strategie terapeutyczne, poprawa długości i jakości życia chorych oraz konieczność leczenia chorób towarzyszących stwarzają potrzebę zdefiniowania zaleceń dotyczących regularnej opieki ambulatoryjnej nad chorymi na hemofilię. Międzynarodowe grono ekspertów działające w ramach European Haemophilia Therapy Standardisation Board (z udziałem przedstawicieli Polski i Słowacji – p. prof. J. Windygi oraz p. prof. A. Batorovej) opracowało takie zalecenia i przedstawiło je na łamach najnowszego numeru Haemophilii.

Opieka nad chorym na hemofilię trwa całe życie, od momentu rozpoznania choroby (w większości przypadków we wczesnym dzieciństwie) aż do śmierci. Podczas rutynowych wizyt w Ośrodku Leczenia Hemofilii pacjent jest poddawany ocenie klinicznej, ocenie leczenia oraz stopnia zaawansowania powikłań choroby. Jest również kierowany na odpowiednie konsultacje specjalistyczne, zwykle do poradni lub oddziałów współpracujących z Ośrodkiem i mających doświadczenie w opiece nad chorymi na skazy krwotoczne. Coraz więcej aspektów tej opieki wymaga pewnej standaryzacji oraz ustalenia protokołów postępowania; np. częstość oceny skuteczności profilaktyki, oceny układów ruchu czy testów w kierunku inhibitora.

W Ośrodku Leczenia Hemofilii należy zgromadzić podstawowe dane demograficzne oraz medyczne dotyczące pacjenta, w tym w szczególności: historię hemofilii w rodzinie, status nosicielstwa matki, wiek i okoliczności rozpoznania choroby, rodzaj i leczenie krwawień przed ustaleniem diagnozy, początek i schemat profilaktyki, obecność inhibitora, historię przetoczeń preparatów krwiopochodnych (innych niż czynnik krzepnięcia). Umożliwiają one pełny wgląd w historię medyczną pacjenta podczas wizyt kontrolnych oraz udzielenie odpowiednych porad dotyczących członków rodziny. W przypadku ciężkiej hemofilii wizyty kontrolne powinny odbywać się raz na rok, w łagodnych postaciach choroby mogą być rzadsze. Podczas wizyt kontrolnych należy uaktualniać: masę ciała pacjenta, wywiad medyczny (choroby, operacje, hospitalizacje, szczepienia), nowe leki, wywiad dotyczący stosowania używek, wywiad rodzinny (nowe przypadki hemofilii, badania nosicielek), status wirusologiczny. Pacjent powinien dokumentować wszystkie krwawienia oraz wszystkie dawki czynnika. W przypadku pojawienia się krwawień mimo leczenia profilaktycznego należy standardowo oznaczać poziom czynnika przed kolejną dawką oraz wykonać test w kierunku inhibitora. W razie wskazań należy oznaczyć czas półtrwania czynnika, odzysk lub wykonać test z desmopresyną. W łagodnej hemofilii podczas wizyt kontrolnych należy oznaczać aktywność czynnika we krwi.

Ocena schematu leczenia powinna obejmować sposób leczenia (profilaktyka / na żądanie), schemat i dawkowanie czynnika, sposób i miejsce podawania czynnika, miejsce wkłuć (port, jeżeli jest założony), rodzaj koncentratu, moment osiągnięcia 150 ED (dni ekspozycji) oraz roczne zużycie koncentratu czynnika. Dwie ostatnie informacje należy uzyskać z dzienniczka leczenia pacjenta. Lekarz powinien prześledzić wszystkie dodatkowe dawki czynnika (poza profilaktyką) pod kątem ich prawidłowości oraz wskazań.

Częstość rutynowych badań w kierunku inhibitora zależy od typu i ciężkości hemofilii. Autorzy zalecają w przypadku ciężkiej hemofilii A badanie co 5 ED do osiągnięcia 20 ED, potem co 10 ED do 50 ED, następnie co najmniej dwa razy w roku do 150 ED. U dorosłych zalecają badanie co roku, dodatkowo przy wskazaniach klinicznych, przed i po zabiegu operacyjnym, przed i po zamianie koncentratu na inny. W przypadku wyniku pozytywnego zalecają powtórzenie badania oraz badanie odzysku czynnika. Test w kierunku inhibitora zaleca się wykonywać po co najmniej 72 godzinach od ostatniej dawki czynnika VIII. Autorzy dodają praktyczne zalecenie dotyczące okresu okołooperacyjnego: test w kierunku inhibitora należy wykonać 5-7 dni przed operacją (umożliwia to powtórzenie badania w razie konieczności), a następnie 3-5 tygodni po operacji (wcześniej, jeżeli są kliniczne wskazania). W przypadku zmiany koncentratu na inny zalecają badanie przed zmianą oraz co najmniej dwukrotnie w ciągu 6 miesięcy po zmianie. W łagodnej hemofilii A autorzy zalecają badanie po każdym leczeniu czynnikiem. W związku z brakiem danych z piśmiennictwa dotyczących hemofilii B zalecają stosowanie się do wytycznych ustalonych dla hemofilii A.

W zakresie układu ruchu zaleca się dokumentowanie wszystkich epizodów krwawień do stawów i mięśni, badanie stawów przy pomocy np. skali Gilberta lub bardziej czułej skali HJHS, ocenę wskazań do fizjoterapii, ocenę bólu. W ocenie skuteczności profilaktyki użyteczne jest okresowe wykonywanie RTG sześciu głównych stawów (kolanowych, łokciowych i skokowych) – co 4-5 lat, począwszy od 8. roku życia. Progresję artropatii można oceniać przy pomocy skali Pettersona lub Arnolda i Hilgartnra. Trwają pracę nad skalą artropatii hemofilowej w obrazowaniu MRI oraz USG.

W zakresie chorób towarzyszących należy zachować czujność w odniesieniu do czynników ryzyka, w tym palenia tytoniu, picia alkoholu, zakażeń wirusami hepatotropowymi. Regularna ocena stanu zdrowia i nowych czynników ryzyka umożliwia wczesną diagnostykę i odpowiednie leczenie chorób towarzyszących. Jeżeli pacjent nie jest pod stała opieką lekarza rodzinnego, należy wykonywać podstawowe badania przesiewowe (pomiar ciśnienia tętniczego, morfologia krwi obwodowej, ocena zapasów żelaza, poziom glukozy na czczo, lipidogram, parametry funkcji wątroby). Nie ma zaleceń dotyczących badań w kierunku wrodzonych trombofilii w żadnej grupie chorych na hemofilię (w tym u chorych w wieku podeszłym).

Podczas wizyt kontrolnych należy zapytać pacjenta o kontrole stomatologiczne (co najmniej raz na rok) i profilaktykę chorób przyzębia. Należy również odnotować informacje odnośnie aktywności fizycznej, uprawianych sportów oraz charakteru pracy zawodowej. Należy zorientować się w sytuacji socjalnej pacjenta oraz ewentualnej konieczności pomocy psychologicznej. Optymalnym narzędziem do oceny jakości życia zależnej od stanu zdrowia (hemofilii) są wystandaryzowane kwestionariusze, takie jak Haemophilia-QoL (36 pytań), choć znajdują one zastosowanie raczej w badaniach klinicznych niż rutynowej praktyce klinicznej.

Opieka nad chorymi na hemofilię w ostatnich dziesięcioleciach stała się bardziej złożona i multidyscyplinarna. Podobne publikacje pomagają podnieść standard tej opieki oraz mogą służyć opracowaniu indywidualnego schematu wizyt kontrolnych w danym Ośrodku Leczenia Hemofilii, z uwzględnieniem specyfiki danego kraju/regionu.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post